sexta-feira, 27 de fevereiro de 2015

TUMORES DE HIPÓFISE

O que são ?
São tumores benignos da glândula hipófise que provocam sintomas neurológicos e hormonais. Os sintomas neurológicos são decorrentes de compressão ou invasão de estruturas adjacentes, tais como o nervo ótico e nervos localizados ao lado da hipófise (seio cavernoso).
Os sintomas endócrinos são provocados por deficiência ou excesso de produção dos hormônios hipofisários. A deficiência de hormônios hipofisários é conhecida como Hipopituitarismo.
As situações de excesso de produção hormonal hipofisária provocam sintomas clínicos bastante característicos que são os Prolactinomas (secretam prolactina), a Acromegalia (secretam hormônio de crescimento-GH ), e a Doença de Cushing (secretam hormônio adrenocorticotrófico - ACTH), cada uma delas apresentadas em itens específicos desse site.
Um número significativo de adenomas hipofisários não secreta qualquer hormônio hipofisário, provocando somente alterações neurológicas e deficiências hormonais.
Por ordem de freqüência, os adenomas mais comuns são: 
 
os secretores de Prolactina ( prolactinomas )
GH (acromegalia)
os Não-secretores (não-funcionantes)
os de ACTH (Doença de Cushing)
Do ponto de vista de tamanho ou volume, os adenomas são classificados em: 
 
micro (menores do que 10 mm)
macroadenomas (maiores do que 10 mm).
Os microadenomas podem ser classificados ainda em: 
 
grau 0 (não detectados nos exames de imagem)
grau I (até 10 mm)
Já os macroadenomas podem ser classificados em: 
 
grau II (aumento de volume com expansão da sela túrcica e sem erosão óssea)
grau II (aumento de volume com erosão óssea localizada)
grau III (aumento de volume com erosões ósseas múltiplas)
grau IV (aumento importante da sela túrcica com perda dos seus limites
Essa classificação é importante para se definir o melhor tratamento e seus resultados em cada um dos pacientes. Além dos adenomas, a região hipofisária pode ser afetada por doenças não-hipofisárias (cuja origem não é a glândula hipófise). Essas doenças podem se apresentar como tumores não-secretantes, provocando sintomas neurológicos e hormonais.
Entre esses "tumores" não funcionantes da região hipofisária estão: 
 
doenças vasculares, infiltrativas, de origem embrionária
tumores de outras origens como os craniofaringeomas, os meningeomas, os gliomas e, muito raramente, tumores metastáticos.
Mais recentemente, com os avanços de técnicas de imagem para avaliação de doenças do sistema nervoso central e do crânio, que popularizaram os exames de tomografia computadorizada e ressonância magnética do crânio, tem sido freqüente a descoberta ocasional de "tumores da hipófise". Esses tumores, descobertos ocasionalmente, são denominados "Incidentalomas Hipofisários", cuja abordagem está descrita em item específico desse site.
Como se desenvolve?
Os adenomas hipofisários não possuem causa bem definida, sendo provavelmente provocados por mutações isoladas de células hipofisárias normais. Uma parcela de 3 a 5 % dos casos apresenta distribuição familiar, estando associada a mutações transmitidas hereditariamente.
Esses casos podem envolver a ocorrência do mesmo adenoma na mesma família (adenomas familiares) ou estarem associados às adenomatoses endócrinas múltiplas. Nessa situação, os pacientes podem exibir tumores funcionantes de paratireóide, pâncreas e supra-renais.
O que se sente ?
Os sintomas associados aos adenomas hipofisários são neurológicos e hormonais.
Os sintomas neurológicos mais comuns são a dor de cabeça e a diminuição da acuidade visual. A dor de cabeça costuma ser na região frontal e lateral, do tipo constante, sem fatores determinantes e usualmente alivia com analgésicos comuns. A perda visual ocorre na acuidade visual e principalmente na visão para as laterais (perda de campo visual lateral). Mais raramente, em adenomas hipofisários volumosos com crescimento para os lados da hipófise, podem surgir outros sintomas visuais que são a visão dupla, o desvio de posição dos olhos (estrabismo), a queda da pálpebra (paciente não consegue levantar a pálpebra superior) e o desvio de um dos olhos para baixo e para o nariz. Este quadro caracteriza relativa gravidade e, freqüentemente, se associa com dor ao redor do olho envolvido e perda visual severa, chegando até a cegueira.
Os sintomas hormonais são decorrentes da diminuição ou do excesso de produção dos hormônios hipofisários. A diminuição da produção provoca um conjunto de sintomas conhecidos como Hipopituitarismo, descrito em item específico desse site.
Os sintomas de excesso hormonal são decorrentes do excesso de produção de prolactina, GH e ACTH, constituindo doenças específicas apresentadas em outros itens desse site.
Como o médico faz o diagnóstico ?
O diagnóstico pode ser estabelecido a partir dos sintomas neurológicos (dor de cabeça, alterações visuais) e hormonais, seja de deficiência ou excesso.
Pode ser necessária a investigação também a partir de um achado incidental como o aumento de volume da hipófise (incidentaloma) em exame de imagem do crânio (tomografia ou ressonância magnética).
Todo o paciente que apresenta suspeita de ser portador de adenoma hipofisário deve ser avaliado através de tomografia computadorizada da região da sela túrcica (região na qual se localiza a hipófise) ou idealmente através de ressonância magnética dessa região.
Detectado o adenoma ou na presença de sinais e sintomas de deficiência ou excesso hormonal, devem ser realizadas também dosagens de todos os hormônios hipofisários. Em algumas situações são necessários testes funcionais para análise do perfil de secreção de alguns hormônios hipofisários.
Essa investigação apresenta resultados cujo padrão é compatível com cada uma das doenças características, discutidas em itens específicos desse site.
Como se trata?
Nos pacientes com adenomas secretores de prolactina (prolactinomas), o tratamento é inicialmente clínico, com boa resposta em mais de 80% dos casos. Os medicamentos utilizados são a bromocriptina, o lisuride e a cabergolina, em doses progressivas até a obtenção da normalização da prolactina e redução do volume do adenoma hipofisário.
Em situações nas quais não se alcançam esses objetivos, pode ser indicada a cirurgia transesfenoidal para ressecção do adenoma. Essa cirurgia é uma microcirurgia realizada através da região nasal, utilizando microscópio e abordando a região do hipófise por sua parte inferior.
Em pacientes portadores de adenomas secretores de GH (acromegalia) e ACTH (doença de Cushing) deve-se estabelecer um diagnóstico hormonal específico e, se comprovada cada uma das doenças, o paciente deve ser inicialmente submetido a cirurgia transesfenoidal para ressecção do adenoma.
Em pacientes com tumores não-secretores, deve ser avaliado detalhadamente o hipopituitarismo associado, e uma vez corrigidas as alterações hormonais de maior risco (deficiência de cortisol e de hormônios da tireóide), o paciente deve ser submetido a cirurgia transesfenoidal para ressecção do adenoma.
Mais raramente, em tumores muito volumosos, pode estar indicada a cirurgia por via transcraniana, ou seja, realizando uma abordagem da hipófise por sua porção lateral ou superior, o que envolve cortes cirúrgicos na calota craniana.
Como se previne ?
Não se conhecem métodos de prevenção. O diagnóstico precoce e um adequado manejo endocrinológico e, quando necessário, neurocirúrgico, são fundamentais para a adequada resolução das diversas situações clínicas associadas aos adenomas hipofisários.




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